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【提問】請問貧血及白血病的各種病的臨床分類,各種病的臨時床表現(xiàn)及監(jiān)別?
【回答】學(xué)員xiaoyuxia1,您好!您的問題答復(fù)如下:
(一)貧血(anaemia)是指全身循環(huán)血液中紅細(xì)胞總量減少至正常值以下。
分類:
1.“缺鐵性貧血”,缺鐵而影響血紅蛋白合成所引起的貧血,見于營養(yǎng)不良、大量成長期小量出血和鉤蟲?。恢灰桥跃捅容^容易患上缺鐵性貧血,這是因為女性每個月生理期會固定流失血液。
2.“出血性貧血”;急性大量出血(如胃和十二指腸潰瘍病、食管靜脈曲張破裂或外傷等)所引起的。
3.“溶血性貧血”,紅細(xì)胞過度破壞所引起的貧血,但較少見;常伴有黃疸,稱為“溶血性黃疸”;
4.“巨幼紅細(xì)胞性貧血”,缺乏紅細(xì)胞成熟因素而引起的貧血,缺乏葉酸或維生素B12引起的巨幼紅細(xì)胞性貧血,多見于嬰兒和孕婦長期營養(yǎng)不良;巨幼細(xì)胞貧血是指骨髓中出現(xiàn)大量巨幼細(xì)胞的一類貧血。
5.“惡性貧血”,缺乏內(nèi)因子的巨幼紅細(xì)胞性貧血。
6.“再生障礙性貧血”。伴有胃酸缺乏和脊髓側(cè)柱、后柱萎縮,病程緩慢;造血功能障礙引起的貧血,再生障礙性貧血(AA,簡稱再障),是由多種原因引起的骨髓干細(xì)胞、造血微環(huán)境損傷以及免疫機(jī)制改變,導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭,出現(xiàn)以全血細(xì)胞(紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板)減少為主要表現(xiàn)的疾病。
鑒別診斷:
一 失血性貧血疾病的鑒別
急性失血性貧血疾病
急性失血,尤其是大失血所引起貧血的共同特點,是粘膜速變蒼白,甚至結(jié)膜白如瓷,心肺機(jī)能障礙重劇,病程短急。出血不止,旋即惡化。血液各種成分呈平行地進(jìn)行性減少。
慢性失血性貧血疾病
病程多緩長,病畜銷售,貧血逐漸加重,不同程度地影響動物生長發(fā)育和生產(chǎn)性能。血象呈小細(xì)胞低色素性貧血。紅細(xì)胞變小,大小不均,中央淡染區(qū)擴(kuò)大。血清鐵及骨髓外鐵減少。
二 溶血性貧血疾病的鑒別
溶血性貧血多病程短急或緩長,起病或快或慢;體溫正?;蛏?,黃疸指數(shù)增高,粘膜蒼白黃染,往往出現(xiàn)血紅蛋白尿;在血液學(xué)變化上,血清呈金黃色,黃疸指數(shù)增高,間接膽紅素增多,血小板增多,外周血片顯示增生活躍,出現(xiàn)多量網(wǎng)織紅細(xì)胞等幼稚性紅細(xì)胞。引起溶血的原因很多,較常見有以下四類。
1 感染性溶血性貧血疾病
2 溶血毒引起溶血性貧血疾病
3 免疫性溶血性貧血疾病
4 物理因素所致的溶血性疾病
三 營養(yǎng)性貧血疾病的鑒別
1 鐵缺乏 有鐵缺乏的生活史,如補(bǔ)飼鐵不足。幼畜多發(fā),仔豬尤為多見。主癥為仔畜生長緩慢,被毛粗亂,逐漸消瘦,粘膜蒼白。往往繼發(fā)大腸桿菌或鏈球菌感染,并發(fā)大腸桿菌病或鏈球菌性心包炎。缺鐵性貧血的血液學(xué)變化,為小細(xì)胞低色素性貧血,紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白減少;紅細(xì)胞象為紅細(xì)胞直徑偏小,且大小不均,中央淡染區(qū)擴(kuò)大,補(bǔ)鐵一周,外周血液多顯增生性造血效應(yīng)。
2 銅缺乏 原發(fā)性銅缺乏,在缺銅地區(qū)呈地區(qū)性發(fā)生。主癥為貧血消瘦,結(jié)膜蒼白,被毛顏色改變,牛的紅毛和黑毛變?yōu)榛颐蚝旨t色毛,運(yùn)動失調(diào),四肢僵硬,關(guān)節(jié)腫大,容易骨折。血液和肝臟銅含量降低,血液銅低于10.99u mol/L,肝銅低于20ppm(干重),可診斷為銅缺乏。
3 鈷缺乏 在海岸、湖岸及亞冰川等貧鈷地區(qū)性發(fā)生。牛、羊多見,常成群發(fā)病。主癥為異嗜,消瘦,結(jié)膜蒼白,腹瀉,逐漸衰弱。
四 再生障礙貧血疾病的鑒別
這類疾病的共同點是,除急性輻射病外,一般病程緩長,進(jìn)行性加重,常伴有出血傾向和難以控制的感染。血液學(xué)變化呈正色素性貧血,全血細(xì)胞減少,而外周血液不顯骨髓在生反應(yīng),網(wǎng)織紅細(xì)胞反而減少。骨髓液脂肪滴增多,骨髓三系細(xì)胞均明顯減少,僅淋巴細(xì)胞比例增高。
(二)白血病
分類
根據(jù)增生細(xì)胞類型,可分為粒細(xì)胞性、淋巴細(xì)胞性和單核細(xì)胞性三類。主要表現(xiàn)為感染、發(fā)熱、貧血和出血。
按白血病細(xì)胞分化程度可分為急性及慢性兩大類。
急性白血病
發(fā)病急,骨髓和外周血中主要是原始細(xì)胞,若不治療病人常于半年內(nèi)死亡。根據(jù)白血病細(xì)胞的類型,臨床上又分為急性淋巴細(xì)胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴細(xì)胞性白血病(ANLL)兩大類,每類又有幾型。目前國內(nèi)外通用的分型如下:
① ANLL分為8型 ,急性髓性白血病微分化型(M0)、 粒細(xì)胞白血病未分化型(M1) 、 粒細(xì)胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒細(xì)胞型(M3)、粒-單核細(xì)胞型(M4)、單核細(xì)胞型(M5)、紅白血病(M6)、巨核細(xì)胞型(M7);
② ALL分為L1 、L2和L3型,近年來又根據(jù)細(xì)胞的免疫學(xué)特點分為T、 B、前B、普通型和未分化型。病人常突然發(fā)生貧血、感染和出血及肝脾、淋巴結(jié)腫大和胸骨壓痛,血常規(guī)和骨髓檢查可確定診斷。近年來療效有較大提高,有些病人已治愈,除輸血和抗感染等對癥支持治療外,聯(lián)合化療是當(dāng)前主要的治療方法,由于新的有效化療藥物的不斷涌現(xiàn)和聯(lián)合用藥方法的改進(jìn),完全緩解率已達(dá)80%以上;另外分化誘導(dǎo)劑維甲酸等可使早幼粒白血病細(xì)胞分化誘導(dǎo)成熟,療效顯著,是近年來的重要發(fā)現(xiàn);骨髓移植可獲痊愈,但仍有一些問題尚待解決。
患者常突感畏寒、發(fā)熱、頭痛、乏力、衰竭、食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹脹,常有皮膚、鼻、口腔、齒齦出血,嚴(yán)重者可有嘔血、便血、尿血、眼底及顱內(nèi)出血等,并出現(xiàn)進(jìn)行性貧血,發(fā)展極為迅速。
療效根據(jù)類型和發(fā)現(xiàn)的時期不同而不同?;颊咴侥贻p緩愈率也就越高。這里的緩愈指的是患者體內(nèi)不再有癌細(xì)胞,骨髓表現(xiàn)正常。 自50年代起,由于化學(xué)療法取得了重大進(jìn)展,更多的人存活時間更長了。對于成人的淋巴性白血病(ALL),其緩愈率在80%-90%之間,若完全治愈的話,有40%的患者還可再多存活5年;對于骨髓性白血病(AML),其緩愈率在60%-70%之間,若完全治愈,有20%的患者至少還可存活3年。
對于該病患者,最緊要的是先控制住病情?;颊弑仨氉≡哼M(jìn)行化學(xué)治療,給予高熱量、高蛋白、高維生素飲食,注意口腔衛(wèi)生,加強(qiáng)護(hù)理,進(jìn)行無菌隔離,定期處理以防感染。因為白血病患者的健康血細(xì)胞數(shù)量很少,通常要進(jìn)行血液和血小板輸送,以增強(qiáng)自然免疫功能和止血能力?;颊哌€要接受輸一些其他藥品以防化學(xué)治療過程中出現(xiàn)的一些副作用如惡心、嘔吐等。 ALL型患者在醫(yī)院進(jìn)行幾個星期的治療便可等到滿意的緩愈。要控制病情,患者還要繼續(xù)接受1個月或更多時間的低劑量的化學(xué)治療和輻射治療,以徹底清除癌細(xì)胞。
對于急性骨髓性白血病(AML)最好的辦法是延長其緩愈期,能否痊愈取決于骨髓移植的成功與否,骨髓移植必須組織類型相容,遺傳特點近似,通常選其家庭成員作為骨髓捐獻(xiàn)者。
骨髓移植分三個時期:準(zhǔn)備期、手術(shù)期、恢復(fù)期。首先控制患者的癌變白細(xì)胞,通常采取化學(xué)療法,有可能的話用機(jī)械方式把癌細(xì)胞從血液中分離出來。手術(shù)期內(nèi),通過化學(xué)方式把骨髓清洗干凈,以避免與新注人的骨髓相排斥,然后接受捐獻(xiàn)者大約一湯匙的骨髓?;謴?fù)期是最為危險的時期,新植入的骨髓還沒有開始生產(chǎn)白細(xì)胞,病人隨時都有可能因感染而致死。直至2-6個星期之后,新骨髓才開始有效地生產(chǎn)血細(xì)胞。骨髓移植非常昂貴并且危險性極大,但它給AML型患者以及ALL型復(fù)發(fā)患者一個很好的生存機(jī)遇。
慢性白血病
起病緩慢,早期多無癥狀,常在看其他疾病驗血時無意中發(fā)現(xiàn),根據(jù)細(xì)胞類型又分為慢性粒細(xì)胞性白血病(CML)和慢性淋巴細(xì)胞性白血病(CLL)兩大類 。CML常有明顯脾腫大,白細(xì)胞計數(shù)常高達(dá) 100~200×109/升(L),骨髓粒細(xì)胞極度增生,以成熟和中、晚幼粒細(xì)胞為主,90% 以上有特征性的費城(ph1)染色體。治療可用羥基脲和馬利蘭,近來發(fā)現(xiàn)干擾素 α-2b有較好療效,還能消除ph1染色體,骨髓移植可望治愈。CML 晚期可急性變,治療同急性白血病,但預(yù)后更差。CLL 常有肝脾和淋巴結(jié)腫大,白細(xì)胞計數(shù)多為15~50×109/L,骨髓淋巴細(xì)胞極度增生,主要是成熟淋巴細(xì)胞,早期常不需要治療,而有明顯淋巴結(jié)腫大、貧血、血小板減少者可用瘤可寧,也可放療,近年來發(fā)現(xiàn)干擾素亦有一定療效。主要死亡原因是骨髓衰竭和感染,骨髓衰竭是疾病終末期的表現(xiàn),難以治療,但積極預(yù)防和控制感染會延長壽命。
慢性骨髓性白血病(CML)是較為棘手的一種,因為此病一旦發(fā)展無法控制,一般僅能存活4年。 慢性淋巴性白血病(CLL)進(jìn)程緩慢且通常為老年人患有,一般的治療趨向于保守治療。隨著癥狀消失,該種病也就無需治療了。如果淋巴結(jié)或其他器官出現(xiàn)腫脹,可通過一些口服化學(xué)性藥品加以控制,所有CLL型患者都能過正常人的生活。在沒有發(fā)展為急性血癌之前,口服藥可有效地控制。
全髓白血病
全髓白血病是一種以骨髓白細(xì)胞、紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞三系同時異常增生為特征的白血病,極少見,常繼發(fā)于放、化療后及MDS。臨床表現(xiàn)常有發(fā)熱、貧血和出血。多數(shù)病例肝脾不腫大或輕度腫大。病情進(jìn)展迅速,療效差,生存期短,預(yù)后不良。
檢驗:凡具有M6的條件,骨髓巨核細(xì)胞過度增生,可達(dá)正常的10倍或更多,幼稚型巨核細(xì)胞占10%,變異型巨核細(xì)胞占30%,即可診斷本病。
全髓白血病的確診:
1. 血象:Hb多為中至重度降低,血片中可見幼粒及有核紅細(xì)胞。血小板減少,也可正?;蛟龈?,但有形態(tài)和功能異常。網(wǎng)織紅細(xì)胞正?;蛟龈?。
2. 骨髓象:增生極度活躍或明顯活躍。紅細(xì)胞、粒細(xì)胞及巨核細(xì)胞三系同時異常增生且伴有形態(tài)學(xué)改變。幼紅細(xì)胞呈巨幼樣改變,伴多核、核分葉、核破裂等畸形變,分裂象易見,粒系細(xì)胞明顯左移,多有核質(zhì)發(fā)育不平衡。巨核系細(xì)胞顯著增多,可大于1000個/全片,幼稚型比例增高,可見病態(tài)巨核細(xì)胞(如分葉過多)。
3. 組化染色:有核紅PAS(+),鐵染色正常。
4. 免疫學(xué)檢驗:有紅系,粒單系及巨核細(xì)胞系的免疫表型,提示病變在髓系干細(xì)胞較早分化階段,故屬粒系干細(xì)胞病。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病
中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(central nervous system leukemia, CNSL),簡稱“腦白”,系由于白血病細(xì)胞浸潤至腦膜或腦實質(zhì),使患者表現(xiàn)出相應(yīng)的神經(jīng)和/或精神癥狀。
確診“腦白”主要依據(jù)以下幾點:
(1)具有相應(yīng)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀和體征;
(2)腦脊液:壓力增高>200毫米水柱;腦脊液中白細(xì)胞數(shù) >0.01×109/L;腦脊液蛋白定性實驗為陽性或蛋白定量>45mg/dl;腦脊液中可找到白血病細(xì)胞;
(3)排除了其他原因造成的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。在上述諸條中,以腦脊液中找到白血病細(xì)胞最具診斷意義。
特殊類型的白血病:
(1)低增生性白血病;
(2)綠色瘤或粒細(xì)胞肉瘤;
(3)嗜酸粒細(xì)胞白血病:血象中嗜酸粒細(xì)胞明顯而持續(xù)增多,多數(shù)高達(dá)60%,異常有幼稚型嗜酸粒細(xì)胞,骨髓中嗜酸粒細(xì)胞增多,形態(tài)異常,核左移,有多各階段幼稚嗜酸粒細(xì)胞;
(4)嗜堿粒細(xì)胞白血病:血象中嗜堿粒細(xì)胞明顯增多,異有幼稚型嗜堿粒細(xì)胞,骨髓中可以大量嗜堿粒 細(xì)胞原性粒>5%,嗜堿早、中、晚幼粒細(xì)胞亦增多,有核左移現(xiàn)象;
(5)肥大細(xì)胞(或組織嗜堿細(xì)胞)白血病:臨床有白血病或肥大細(xì)胞增生癥的表現(xiàn),有淋巴結(jié),肝或脾腫大,外周血中有肥大細(xì)胞,骨髓像中肥大細(xì)胞明顯增生,占有核細(xì)胞的50%以上;尿中組織胺增多;
(6)成人T細(xì)胞白血病;
(7)非Hod克kin淋巴瘤細(xì)胞白血病;
(8)漿細(xì)胞白血病:外周血中漿細(xì)胞>20%或絕對值≥2.0×10^9/L;骨髓象漿細(xì)胞明顯增生,原始及幼稚漿細(xì)胞明顯增多,伴形態(tài)異常;
(9)急性混合細(xì)胞白血病;
(10)急性全髓細(xì)胞白血病。
鑒別診斷:白血病的鑒別診斷多是其不同分類之間的鑒別診斷。
祝您學(xué)習(xí)愉快!
★問題所屬科目:臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---血液系統(tǒng)
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詳情12月31日 14:00-18:00
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