慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病的鑒別診斷有什么?
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(1)多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。╩ultifocal motor neuropathy, MMN):MMN是僅累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的脫髓鞘性周圍神經(jīng)病,主要表現(xiàn)為以肢體遠(yuǎn)端肌肉開始的非對(duì)稱性無力,以上肢為主,不伴感覺減退;部分患者血清GM1抗體增高,腦脊液蛋白水平和細(xì)胞計(jì)數(shù)通常正常;電生理為多個(gè)非嵌壓部位出現(xiàn)不完全性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯。MMN一般對(duì)皮質(zhì)類固醇療效不佳,可用免疫球蛋白和環(huán)磷酰胺治療。
(2)復(fù)發(fā)型GBS:極少見,1個(gè)月內(nèi)進(jìn)展至高峰,而CIDP平均為3個(gè)月;另外,復(fù)發(fā)型GBS多有前驅(qū)感染史,常見面神經(jīng)麻痹和呼吸肌受累,CIDP均少見。
(3)POEMS綜合征:主要表現(xiàn)為脫髓鞘為主的周圍神經(jīng)病和M蛋白(通常為IgG型,λ輕鏈增多)陽性,可以同時(shí)存在臟器腫大(如肝、脾、淋巴結(jié)等)、內(nèi)分泌異常(如糖尿病、甲狀腺功能低下等)和皮膚改變(膚色變深)。
(4)意義未明的單克隆丙種球蛋白?。╩onoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS):MGUS伴發(fā)周圍神經(jīng)病感覺癥狀突出,遠(yuǎn)端受累更明顯,最常見的是IgM型,免疫蛋白固定電泳發(fā)現(xiàn)M蛋白是診斷MGUS的關(guān)鍵,該病對(duì)丙種球蛋白反應(yīng)好,部分患者可進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤。
(5)副腫瘤性神經(jīng)?。?/strong>多為純感覺性或感覺運(yùn)動(dòng)性,感覺癥狀較明顯,病程進(jìn)行性發(fā)展,部分患者血清中可檢出腫瘤相關(guān)的自身抗體,周圍神經(jīng)受損可在癌癥出現(xiàn)之前、同時(shí)或之后。
(6)遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺性神經(jīng)?。℉SMN):根據(jù)家族史,合并色素性視網(wǎng)膜炎、魚鱗病和弓形足等體征可幫助鑒別,確診需依靠神經(jīng)活檢。
(7)其他:CIDP還需各種原因引起的慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)病鑒別,如HIV感染、丙型肝炎病毒、結(jié)締組織病、淋巴瘤、白血病、糖尿病等代謝性疾病、中毒性、藥物等。
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