內(nèi)科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2018年第34期：

二、【問題】癲癇的國際分類和臨床表現(xiàn)？

【解答】國際分類和臨床表現(xiàn)依照病因可分為三大類：

（一）特發(fā)性癲癇 這類病人腦部并無可解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常，而和遺傳因素有密切關(guān)系。

（二）癥狀性癲癇 多種腦部病損和代謝障礙所致，包括以下幾方面：

1.先天性疾病 遺傳性代謝障礙、腦畸形、先天性腦積水、染色體異常等。

2.產(chǎn)前和圍產(chǎn)期疾病 產(chǎn)傷、腦挫傷、出血等。

3.高熱驚厥后遺癥4.外傷 顱腦損傷。

5.炎性 各種細(xì)菌性腦膜炎、病毒性腦炎，腦寄生蟲病感染等。各種自身免疫性疾病伴隨腦損害和中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘性疾病。

6.中毒 鉛、汞、一氧化碳、乙醇中毒，全身性疾病如妊高癥、尿毒癥等。

7.顱內(nèi)腫瘤8.腦血管疾病9.營養(yǎng)、代謝性疾病 佝僂病、低血糖、糖尿病、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、甲狀旁腺功能減退和維生素B6缺乏癥等。

10.變性病 阿爾茨海默病、Lewy小體病和皮克病等。

（三）隱源性癲癇 臨床表現(xiàn)為癥狀性癲癇，但現(xiàn)有檢查手段不能發(fā)現(xiàn)明確的病因。

三、【問題】癲癇的診斷和鑒別診斷？

【解答】診斷要點(diǎn)

（一）首先要確定是否為癲癇

1.病史 詳細(xì)又準(zhǔn)確的病史是診斷的主要依據(jù)，當(dāng)病人不能訴述發(fā)作經(jīng)過時(shí)，需向目睹者仔細(xì)了解發(fā)作全過程。包括當(dāng)時(shí)環(huán)境，發(fā)作時(shí)程，發(fā)作時(shí)姿態(tài)、面色、聲音，有無肢體抽搐及其大致順序。了解發(fā)作時(shí)有無意識喪失對診斷全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作非常關(guān)鍵，間接依據(jù)是舌咬傷、尿失禁。

2.腦電圖檢查 對診斷有很大幫助，尤其結(jié)合多種激發(fā)方法，如過度換氣、閃光刺激，以及特殊電極如蝶骨電極等，約80%病人中發(fā)現(xiàn)異常。診斷仍需結(jié)合臨床現(xiàn)象考慮。

（二）其次是判斷癲癇的類型

主要依據(jù)患者臨床表現(xiàn)區(qū)分，首先確定是部分性還是全身性發(fā)作，而后結(jié)合腦電圖結(jié)果進(jìn)一步確定患者的發(fā)作類型。

（三）判斷癲癇的病因

1.區(qū)別特發(fā)性和癥狀性癲癇 主要綜合考慮特發(fā)性癲癇的依據(jù)，例如：家族史，發(fā)病年齡，發(fā)作現(xiàn)象，腦電圖記錄以及體征等。

2.鑒別腦部和全身性疾病 對癥狀性癲癇，先需排除代謝性疾病，如低血糖癥、低血鈣癥、氨基酸尿癥。

3.探討腦部疾病性質(zhì) 體檢中若發(fā)現(xiàn)局限性神經(jīng)系統(tǒng)定位體征和視盤水腫等，應(yīng)進(jìn)一步做頭部CT/MRI、腦血管造影等檢查，明確病因。

鑒別診斷

1.全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作應(yīng)注意與癔癥性抽搐鑒別。

2.失神發(fā)作應(yīng)與暈厥相鑒別。

3.兒童癲癇和熱性驚厥鑒別。

四、【問題】癲癇的治療要點(diǎn)？

【解答】治療要點(diǎn)

（一）預(yù)防措施 預(yù)防各種致病因素，如產(chǎn)傷和顱腦外傷，以及多種涉及腦部的感染性疾病等。

（二）病因治療 低血糖、低血鈣等代謝紊亂者針對病因治療。顱內(nèi)占位病變應(yīng)考慮手術(shù)治療。

（三）對癥治療 一旦癲癇診斷成立而又無對因治療的指征，即需進(jìn)行藥物治療加以控制。常規(guī)用藥原則是按發(fā)作類型用藥，長期和規(guī)則用藥以達(dá)到有效的穩(wěn)態(tài)血藥物濃度。對發(fā)作頻繁、難以控制者，不強(qiáng)求完全控制。

1.藥物的選擇

依據(jù)癇性發(fā)作的類型，①失神發(fā)作首選乙琥胺、丙戊酸、拉莫三嗪；②青少年肌陣攣癲癇首選丙戊酸鈉、拉莫三嗪，二線藥物為左乙拉西坦、氯硝西泮；③部分性發(fā)作：成人首選卡馬西平、苯妥英鈉；兒童首選奧卡西平；老人首選加巴噴丁、拉莫三嗪。④全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作：卡馬西平、丙戊酸鈉、托吡酯、拉莫三嗪。

2.藥物劑量

口服藥量均自低限開始，如不能控制發(fā)作，再逐漸增加。

3.單藥治療

優(yōu)先使用單一首選藥物，如果一種藥物達(dá)到有效血濃度而效果不明顯，或因副作用而不能繼續(xù)應(yīng)用，則應(yīng)撤下，改用次選藥物。

4.合并用藥

單藥治療有效但不能完全控制發(fā)作，或確診為難治性癲癇的病例，或多種發(fā)作類型者可考慮合并用藥。需避免使用兩種化學(xué)結(jié)構(gòu)類似，毒副作用相似的藥物。

5.服用方法

每日總量一般均分?jǐn)?shù)次服用。苯妥英鈉有強(qiáng)堿性，宜在飯后服用。對于發(fā)作多在夜間和清晨的病人，用藥可集中在下午和入睡前。

6.副作用

整個治療期間，應(yīng)注意藥物副作用，給藥前需作血、尿常規(guī)及肝、腎功能檢查，以備對照。以后除定期體檢外，每月復(fù)查血象，每季度作生化檢查。

7.治療終止

全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和單純部分性發(fā)作，在完全控制4～5年后，失神發(fā)作在完全控制6個月后，復(fù)查EEG正常，可以考慮終止治療。停藥必須緩慢減量。病程越長，劑量越大，用藥越多，停藥越需緩慢。復(fù)雜部分性發(fā)作很少能完全控制，即使能控制，也需長期小劑量維持。

8.癲癇持續(xù)狀態(tài)治療

如患者出現(xiàn)全面強(qiáng)直陣攣性發(fā)作持續(xù)5分鐘以上即考慮為癲癇持續(xù)狀態(tài)。首先給予地西泮10～20mg緩慢靜脈注射，而后改為靜脈點(diǎn)滴地西泮。

9.手術(shù)治療

手術(shù)目的是切除癲癇病灶，應(yīng)當(dāng)在皮質(zhì)腦電圖確定放電部位后進(jìn)行。手術(shù)適應(yīng)證為：有器質(zhì)性病變的癥狀性癲癇，病變可以手術(shù)切除；癲癇灶不在主要功能區(qū)，手術(shù)易于進(jìn)行而不會嚴(yán)重致殘，藥物治療不滿意；屬于難治性癲癇。

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