問題索引：

一、【問題】簡述缺鐵性貧血實驗室檢查的特點。

二、【問題】簡述急性白血病血象、骨髓象特征以及細胞化學染色的意義。

三、【問題】簡述慢性粒細胞白血病的典型臨床表現(xiàn)。

四、【問題】簡述特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療。

具體解答：

一、【問題】簡述缺鐵性貧血實驗室檢查的特點。

【解答】

（一）紅細胞形態(tài) 紅細胞體積較小，并大小不等，中心淡染區(qū)擴大，MCV、MCH、MCHC值均降低。

（二）骨髓鐵染色 骨髓小粒中的鐵稱細胞外鐵，幼紅細胞內(nèi)的鐵顆粒稱細胞內(nèi)鐵或鐵粒幼細胞。缺鐵性貧血時細胞外鐵消失，鐵粒幼細胞減少。

（三）血清鐵、總鐵結(jié)合力 血清鐵降低（＜500μg/L或＜8.95μmol/L），總鐵結(jié)合力升高（＞3600μg/L或＞64.44μmol/L），轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低（＜15%），可作為缺鐵診斷指標之一。

（四）血清鐵蛋白 是體內(nèi)貯備鐵的指標，低于12μg/L可作為缺鐵的依據(jù)。

（五）紅細胞游離原卟啉 當幼紅細胞合成血紅素所需鐵供給不足時，紅細胞游離原卟啉值升高，一般＞0.9μm0l/L（全血）。

二、【問題】簡述急性白血病血象、骨髓象特征以及細胞化學染色的意義。

【解答】

（一）血象和骨髓象特征

1.血象 白細胞可升高、正?；蚪档?。超過100×109/L，稱為高白細胞性白血??；有的白細胞計數(shù)正?；驕p少，低者可低于1.0×109/L，稱為白細胞不增多性白血病。外周血分類幼稚細胞增多。常伴有不同程度的正常細胞性貧血和血小板減少。

2.骨髓象 骨髓增生活躍或極度活躍，原始細胞≥30%（FAB分型標準）或≥20%（WHO分型標準），可出現(xiàn)裂孔現(xiàn)象。少數(shù)病人呈低增生性白血病。白血病性原始細胞常有形態(tài)異常，Auer小體見于AML。

(二)細胞化學染色在分型中的意義

1.過氧化物酶（POX） AML（＋～＋＋＋），ALL（—），急性單核細胞白血?。ǎ?。

2.糖原（PAS）反應(yīng) AML（－）或（＋），彌漫性淡紅色；ALL（＋）呈塊狀或顆粒狀，急性單核細胞白血?。ā┗颍ǎ?，彌漫性淡紅色或顆粒狀。

3.非特異性酯酶（NSE） AML（－）或（＋），不被NaF抑制；ALL（－）。急性單核細胞白血?。ǎ?，被NaF抑制。

4.中性粒細胞堿性磷酸酶 AML減少或（－）；ALL增加；急性單核細胞白血病正常或增加。

三、【問題】簡述慢性粒細胞白血病的典型臨床表現(xiàn)。

【解答】

1.年齡 都可發(fā)病，以中年最多，起病緩慢。

2.脾大 以脾大最突出，可呈巨脾。

3.白細胞顯著增高 常＞20×109/L，WBC極度增高時（＞200×109/L）可發(fā)生“白細胞淤滯癥”。血象分類粒細胞顯著增多，可見各階段粒細胞，以中性中晚幼和桿狀粒細胞居多。原始粒細胞＜10%，嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。

4.骨髓增生明顯至極度活躍 粒/紅明顯增高，以中性中晚幼和桿狀粒細胞居多。原始粒細胞＜10%，嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。

5.中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）活性明顯減低或呈陰性反應(yīng)。

6.Ph染色體及BCR/ABL融合基因陽性。

四、【問題】簡述特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療。

【解答】

（一）血小板減少急癥的處理 適用于：①血小板＜20×109/L；②出血嚴重、廣泛者；③疑有或已有顱內(nèi)出血者；④近期將實施手術(shù)或分娩者，應(yīng)予緊急處理。

1.血小板成分輸注。

2.大劑量丙種球蛋白0.4g/kg，靜脈滴注，連續(xù)用5天。

3.靜脈注射腎上腺皮質(zhì)激素地塞米松10～20mg/d或甲潑尼龍800～1000mg/d，連續(xù)用3～5天。

4.血漿置換。

（二）慢性ITP的處理

1.糖皮質(zhì)激素 為首選藥物，近期有效率約為80%。

其作用機制為：（1）可減少血小板抗體的生成，減輕抗原-抗體反應(yīng)。（2）抑制單核-巨噬細胞對結(jié)合抗體的血小板的清除作用，使血小板壽命延長。（3）降低毛細血管脆性，改善出血癥狀。（4）刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。潑尼松效果較好。每天用量為1mg/（kg·d），一次頓服。待血小板恢復正?；蚪咏：笾饾u緩慢減量。小劑量（5～10mg/d）維持治療3～6個月。少數(shù)病人可根據(jù)情況選用氫化可的松或甲潑尼龍。若血小板在30×109/L以上而無明顯出血者，可暫不予治療。

2.脾切除 脾切除是治療本病的有效方法之一。有效率為70%～90%。

其機制為：（1）減少血小板抗體的產(chǎn)生。（2）去除血小板破壞的主要場所。

脾切除的指征為：①糖皮質(zhì)激素治療3～6個月無效者；②糖皮質(zhì)激素治療有效，但發(fā)生對激素的依賴性，停藥或減量后復發(fā)或需較大劑量（10mg/d以上）才能維持者；③對糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者；④51Cr核素標記掃描顯示血小板破壞主要在脾臟者。

脾切除的禁忌證有：①患有心臟病等嚴重疾病不能耐受者；②妊娠期（初3個月和末3個月）婦女；③年齡小于6歲者（學齡前兒童）。

3.免疫抑制劑治療 一般不作首選治療。其應(yīng)用指征為：①對糖皮質(zhì)激素或脾切除治療效果不佳者；②不能應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療或脾切除者；③與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。

常用藥物：①長春新堿1～2mg/次，每周一次靜脈滴注，連續(xù)用4～6周；②環(huán)磷酰胺100～200mg/d，口服，需用4～6周；③硫唑嘌呤100～200mg/d，口服，維持8～12周。后兩類藥物毒副作用較大；④環(huán)孢素適于難治性病人，250～500mg/d，口服；⑤霉酚酸酯（MMF，驍悉）適于難治性病人，0.5～1.0g/d口服，注意白細胞減少；⑥利妥昔單克隆抗體。

4.其他 達那唑400～600mg/d，分次口服，療程在2個月以上。應(yīng)注意肝功能。

[醫(yī)學一組-曹椿娟]《心血管內(nèi)科主治醫(yī)師》答疑周刊（2021年第8期） .doc

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