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腎上腺疾病-嗜鉻細胞瘤的并發(fā)癥及治療方式是怎樣的?

2020-03-26 11:27 醫(yī)學教育網(wǎng)
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腎上腺疾病-嗜鉻細胞瘤的并發(fā)癥及治療方式是怎樣的?為了幫助大家了解,醫(yī)學教育網(wǎng)小編前來為您解答:

并發(fā)癥

1.心血管并發(fā)癥

兒茶酚胺性心臟病、心律失常、休克。

2.腦部并發(fā)癥

腦卒中、暫時性腦缺血發(fā)作(TIA)、高血壓腦病、精神失常。

3.其他

如糖尿病、缺血性小腸結(jié)腸炎、膽石癥等。

治療

嗜鉻細胞瘤一旦確診并定位,應及時切除腫瘤,否則有腫瘤突然分泌大量兒茶酚胺、引起高血壓危象的潛在危險。近年來,隨著生化試驗及顯像技術(shù)的發(fā)展,嗜鉻細胞瘤的定性和定位診斷技術(shù)大為提高,因此術(shù)手術(shù)成功率得以提高。術(shù)前應采用α受體阻滯藥使血壓下降,減輕心臟負荷,并使原來縮減的血管容量擴大,以保證手術(shù)的成功。

1.藥物治療

(1)嗜鉻細胞瘤的定性及定位的  診斷一旦明確,應立即用藥物控制,以防出現(xiàn)高血壓急癥。主要用藥為長效α受體阻滯藥,包括酚芐明和哌唑嗪。

(2)合并高血壓急癥時  可靜脈給以酚妥拉明。如療效不好可靜脈輸注硝普鈉。

2.術(shù)前準備和藥物治療

(1)α-腎上腺素能受體阻斷劑  ①酚妥拉明  用于高血壓的鑒別診斷,治療高血壓危險發(fā)作或手術(shù)中控制血壓。②酚芐明  常用于術(shù)前準備,術(shù)前口服,直至血壓接近正常,服藥過程中應嚴密監(jiān)測臥、立位血壓和心率的變化。③哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪  均為選擇性突觸后α1腎上腺素能受體阻滯劑。應用時易致嚴重的直立性低血壓,故應在睡前服用,盡量臥床。④烏拉地爾(壓寧定)  可阻斷α1、α2受體,并可激活中樞5-羥色胺1A受體,降低延髓心血管調(diào)節(jié)中樞的交感反饋作用,故在降壓的同時不增加心率。

(2)β腎上腺素能受體阻斷劑  因使用α受體阻斷劑后,β受體興奮性增強而致心動過速、心肌收縮力增強、心肌耗氧量增加,應使用β受體阻滯劑改善癥狀。

(3)鈣通道阻斷劑(CCB)  CCB可用于術(shù)前聯(lián)合治療,尤適用于伴冠心病或兒茶酚胺心肌病患者,或與α、β受體阻斷劑合用進行長期降壓治療。常用硝苯地平。

(4)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)  如卡托普利。

(5)血管擴張劑  硝普鈉是強有力的血管擴張劑,主要用于嗜鉻細胞瘤患者的高血壓危象發(fā)作或手術(shù)中血壓持續(xù)升高者。嚴密監(jiān)測血壓,調(diào)整藥物劑量,以防血壓驟然下降,并監(jiān)測氰化物的血藥濃度。

(6)兒茶酚胺合成抑制劑  α-甲基對位酪氨酸為酪氨酸羥化酶的競爭性抑制劑,阻斷兒茶酚胺合成。根據(jù)血壓及血、尿兒茶酚胺水平調(diào)整劑量,可逐漸增加。常見的副作用有嗜睡、抑郁、消化道癥狀、錐體外系癥狀如帕金森病等。減量或停藥后上述癥狀可很快消失。

3.131Ⅰ-MIBG治療

主要用于惡性及手術(shù)不能切除的嗜鉻細胞瘤。

4.嗜鉻細胞瘤所致高血壓危象的治療

應首先抬高床頭,立即靜脈注射酚妥拉明。密切觀察血壓,當血壓降至160/100mmHg左右時,停止注射。繼之緩慢滴注。

5.術(shù)后處理

在腫瘤切除后,患者血壓很快下降。如術(shù)后仍存在持續(xù)性高血壓,可能是腫瘤未切除干凈或已伴有原發(fā)性高血壓或腎性高血壓。兒茶酚胺在手術(shù)后7~10天即可恢復正常水平。因此在術(shù)后1周時要測定兒茶酚胺或其代謝物以明確腫瘤是否完全切除。

對于不能手術(shù)的患者或者惡性腫瘤擴散的患者,可以長期藥物治療。多數(shù)的腫瘤生長很慢。應用腎上腺素能受體阻滯劑以及a甲基酪氨酸長期治療可有效抑制兒茶酚胺合成。

6.惡性嗜鉻細胞瘤的治療

惡性嗜鉻細胞瘤可以在腹膜后復發(fā)或是轉(zhuǎn)移到骨、肺、肝臟等處。復發(fā)有可能在第1次術(shù)后的數(shù)年或數(shù)十年后才發(fā)生,需要長期隨診觀察。放療雖效果不是很好,但對控制骨轉(zhuǎn)移有好處??梢月?lián)合應用環(huán)磷酰胺、長春新堿、達卡巴嗪(甲氮咪胺)化療。

7.家族性嗜鉻細胞瘤的處理

家族性嗜鉻細胞瘤通常是多發(fā)的或是累及雙側(cè)腎上腺,而且復發(fā)率高。可供選擇的方案有對小的、無功能的腫瘤進行隨診觀察、腫瘤側(cè)腎上腺切除、預防性雙側(cè)腎上腺切除等。在雙側(cè)腎上腺全切術(shù)后應注意長期皮質(zhì)激素替代治療。

8.妊娠期嗜鉻細胞瘤的處理

妊娠期嗜鉻細胞瘤較難處理。在未經(jīng)任何準備的情況下經(jīng)陰道自行分娩往往會給產(chǎn)婦及嬰兒帶來很大危害。腫瘤的定位適宜行MRI檢查。一旦診斷明確,就應服用α受體阻滯劑控制癥狀。如果是在妊娠的早期及中期,如術(shù)前準備充分后應立即手術(shù)。術(shù)后不需要終止妊娠,但手術(shù)有可能增加流產(chǎn)的概率。如果診斷時已處于妊娠晚期,在胎兒足月時可以隨嗜鉻細胞瘤手術(shù)而行剖宮產(chǎn)。如胎兒尚未成熟,應繼續(xù)服用藥物,并進行嚴密的監(jiān)護,直到適宜手術(shù)。

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