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嗜鉻細胞瘤90%以上為良性腫瘤。腫瘤切而呈棕黃色,血管豐富,間質很少,常有出血。腫瘤細胞較大,為不規(guī)則多角形,胞漿中顆粒較多;細胞可被鉻鹽染色,因此稱為嗜鉻為細胞瘤。據(jù)統(tǒng)計,80%~90%嗜鉻細胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質嗜鉻質細胞,其中90%左右為單側單個病變。多發(fā)腫瘤,包括發(fā)生于雙側腎上腺者,約占10%。起源腎上腺以外的嗜鉻細胞瘤約占10%;國內此項統(tǒng)計結果稍高一些。惡性嗜鉻細胞瘤約占5%~10%,可造成淋巴結、肝、骨、肺等轉移。少數(shù)嗜鉻細胞瘤可同時有多發(fā)性皮下神經纖維瘤,其中大約25%與Hippel-Lindau綜合征聯(lián)鎖。嗜鉻細胞瘤也是Ⅱ型多發(fā)性內分泌腫瘤(MENⅡ)的主要病變。MENⅡ發(fā)病呈家族性,屬常染色體顯性遺傳,約占嗜鉻細胞瘤發(fā)病的5%~10%;對于雙側腎上腺嗜鉻細胞瘤患者,尤其應當警惕MENⅡ的存在。
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