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【血液系統(tǒng)】慢性髓系白血病診斷及鑒別診斷、治療原則

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【推薦】臨床助理醫(yī)師《血液系統(tǒng)-白血病》歷年??贾R(shí)點(diǎn)匯總

慢性髓系白血病診斷及鑒別診斷

    1.診斷 出現(xiàn)不明原因血及骨髓中粒系或中晚幼粒明顯升高,伴嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞升高,脾大,外周血NAP(-),骨髓細(xì)胞Ph染色(+)或BCR-ABL融合基因陽(yáng)性可做出診斷。

    2.慢粒與類白血病反應(yīng)鑒別要點(diǎn) 類白血病反應(yīng)常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等基礎(chǔ)疾病,并有相應(yīng)原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。白細(xì)胞數(shù)可達(dá)50×109/L,粒細(xì)胞胞漿中常有中毒顆粒和空泡。嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞不增多。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶反應(yīng)強(qiáng)陽(yáng)性。Ph染色體陰性。血小板和血紅蛋白大多正常。原發(fā)病控制后,類白血病反應(yīng)亦隨之消失。

   慢性髓系白血病治療原則

    1.分子靶向治療 甲磺酸伊馬替尼為酪氨酸激酶抑制劑(TKI),可使患者達(dá)到血液學(xué)緩解,并可獲得長(zhǎng)期細(xì)胞遺傳學(xué)緩解,是目前治療該病最重要和理想的藥物。

    2.干擾素(IFN-α) 用于不適合TKI和異基因造血干細(xì)胞移植患者。

    3.其他藥物治療 羥基脲、阿糖胞苷、高三尖杉酯堿。

    4.異基因造血干細(xì)胞移植(allo-HSCT) 是唯一可治愈CML的方法。

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