溶血性貧血-2019年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師“血液系統(tǒng)”考點精講！

2019-03-22 10:50 醫(yī)學教育網

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溶血性貧血是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試中內科學《血液系統(tǒng)》?？嫉闹R點，醫(yī)學教育網編輯為大家整理如下：

【考頻指數】★★

溶血性貧血

2.確定存在溶血的實驗室檢查

（1）紅細胞壽命縮短是溶血的直接證據。

（2）紅細胞大量破壞的間接證據

膽紅素增高：間膽升高為主，同時伴尿膽原和糞膽原增多；血清乳酸脫氫酶升高。

（3）紅細胞代償性增生證據

網織紅細胞增多、骨髓紅系增生，粒：紅比值明顯減低。

各類型的溶血性貧血都具有上述實驗室檢查異常

（4）提示血管內溶血的檢查

血紅蛋白血癥（血清游離血紅蛋白升高）、血紅蛋白尿（醬油色尿）、含鐵血黃素尿（Rous試驗陽性）、血清結合珠蛋白降低、外周血涂片中破碎紅細胞。

（5）確定溶血性貧血病因的實驗室檢查

1）紅細胞形態(tài)：球形紅細胞增多見于遺傳性球形細胞增多癥；橢圓形紅細胞見于遺傳性橢圓形細胞增多癥；靶形紅細胞見于海洋性貧血。

2）紅細胞滲透脆性試驗：脆性增高見于遺傳性球形細胞增多癥。

3）抗人球蛋白試驗（Coomb‘s試驗）：自身免疫性溶血性貧血。

4）酸溶血試驗（Ham試驗），蔗糖水溶血試驗及蛇毒因子溶血試驗，CD55、CD59檢測：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）。

5）血紅蛋白電泳和血紅蛋白F定量測定：異常血紅蛋白病和海洋性貧血。

6）紅細胞酶活性測定：酶缺陷引起的溶血性貧血。

7）高鐵血紅蛋白還原試驗：G6PD缺乏。

3.自身免疫性溶血性貧血根據自身抗體作用于紅細胞所需溫度不同可分為溫抗體型和冷抗體型。

4.溶血的治療

（1）糖皮質激素治療：適用于免疫性溶血性貧血，PNH.

（2）脾切除治療：適用于紅細胞主要在脾臟破壞者，如遺傳性球形細胞增多癥、某些類型的血紅蛋白病，以及溫抗體型自身免疫性溶血性貧血糖皮質激素治療無效或需要大劑量維持者。

（3）輸血：貧血嚴重者，以輸注洗滌RBC為宜。

5.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

（1）定義：后天獲得性紅細胞膜缺陷引起的溶血性貧血，血管內溶血。臨床上以間歇發(fā)作性睡眠后血紅蛋白尿為特征。

（2）臨床特征：反復發(fā)作血紅蛋白尿，貧血，血栓。

（3）實驗室檢查：貧血；Rous試驗、酸溶血試驗（Ham試驗）、蔗糖水試驗及蛇毒因子溶血試驗中任意兩項陽性。CD55，CD59陰性細胞增多。

（4）鑒別診斷：PNH與再障有密切的關系，可相互轉化，成為再生障礙性貧血-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征。

（5）治療：糖皮質激素，碳酸氫鈉，輸血等。其中糖皮質激素；糖皮質激素是治療溫抗體型AIHA的主要藥物。紅細胞恢復正常后維持治療劑量1個月，以后逐漸減量。小劑量潑尼松（5～10mg/d）持續(xù)至少3～6個月。治療3周無效或需要潑尼松10mg/d以上才能維持者應改換其他療法。

【進階攻略】

重點是將前面的幾種類型貧血的特殊表現記住，也算是考試的題眼，遇到此類關鍵詞，可以盡快做出診斷或者疑似診斷。

黃疸+貧血=溶血性貧血；

腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸=急性溶血性貧血；

黃疸+貧血+脾大=慢性溶血性貧血；

反甲或匙狀甲——缺鐵性貧血；

Plummer-Vinson綜合征——缺鐵性貧血；

異食癖——缺鐵性貧血；

“鏡面舌”或“牛肉舌”——巨幼細胞性貧血、惡性貧血；

感覺異常——巨幼細胞性貧血、惡性貧血；

黃疸——溶血性貧血；

血紅蛋白尿——溶血性貧血。

【易錯易混辨析】

以下幾類臨床表現易與溶血性貧血混淆：1.貧血伴網織紅細胞增多：如失血性、缺鐵性或巨幼細胞貧血的恢復早期；2.非膽紅素尿性黃疸：如家族性非溶血性黃疸；3.幼粒幼紅細胞性貧血伴輕度網織紅細胞增多：如骨髓轉移瘤。以上情況雖類似溶血性貧血，但本質不是溶血，缺乏實驗室診斷溶血的證據，故容易鑒別。

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）與再生障礙性貧血的鑒別要點是：

A.正色素性貧血

B.外周血CD55和CD59陰性細胞增多

C.出現全血細胞減少

D.Coomb‘s試驗

E.NAP積分

2.溶血性貧血時，能提示骨髓代償性增生的實驗室檢查是

A.周圍血出現晚幼紅細胞

B.周圍血出現破碎紅細胞

C.血清膽紅素增高

D.血清結合珠蛋白降低

E.尿含鐵血黃素試驗陽性

3.下列能直接提示紅細胞破壞增多的檢查是外周血

A.網織紅細胞增多

B.見到晚幼紅細胞

C.見到晚幼粒細胞

D.見到破碎紅細胞

E.靶形紅細胞增多

4.可能引起紅細胞滲透脆性增高的溶血性貧血是

A.α海洋性貧血

B.β海洋性貧血

C.鐮刀細胞性貧血

D.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

E.遺傳性球形細胞增多癥

二、A2型選擇題

1.男，44歲，頭暈、乏力、面色蒼白3年。鞏膜輕度黃染，脾肋下2cm.血紅蛋白56g/L，紅細胞1.8×1012/L，白細胞2.2×109/L，血小板32×109/L，骨髓增生減低，但紅系增生，以中、晚幼紅為主，尿Rous試驗（+），Ham（+）首先考慮

A.缺鐵性貧血

B.巨幼細胞貧血

C.再生障礙性貧血

D.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

E.自身免疫性溶血性貧血

2.男，15歲，貧血伴尿色黃6年，未診治。其弟弟有類似表現。查體：鞏膜輕度黃染，脾肋下2cm檢查：Hb 70g/L，MCV 70fl，MCHC 29%，網織紅細胞0.09，尿膽紅素陰性，尿膽原強陽性。下列檢查對診斷最有幫助的是

A.酸溶血試驗

B.自體溶血試驗

C.Coomb‘s試驗

D.血紅蛋白電泳

E.紅細胞脆性試驗

三、A3/4型選擇題

年輕女性，19歲。因面色蒼白，頭暈乏力入院，查體：鞏膜、皮膚輕度黃染，脾臟腫大；Hb 87g/L，網織紅細胞0.05，細胞形態(tài)為紅細胞體積小，紅細胞滲透脆性增高，其父也有類似表現。

1.要明確診斷，最有價值的實驗室檢查是

A.周圍血片

B.骨髓象

C.血清鐵、總鐵結合力

D.血紅蛋白電泳

E.肝功能試驗

2.考慮治療措施時應首選

A.輸血

溶血性貧血

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.B

【答案解析】再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥不發(fā)作型鑒別較困難。但陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿出血、感染均較少、較輕，網織紅細胞絕對值大于正常，骨髓多增生活躍，幼紅細胞增生較明顯，含鐵血黃素尿試驗（Rous）可陽性，酸化血清溶血試驗（Ham）和蛇毒因子溶血試驗多陽性，紅細胞微量補體敏感試驗（mCLST），CD55、CD59等可檢出PNH紅細胞，N-ALP減少，血漿及紅細胞膽堿酯酶明顯減少。

2.A

【答案解析】溶血性貧血時骨髓增生活躍，以幼紅細胞增生明顯。粒系、巨核細胞系正常。血間接膽紅素增高，血清結合珠蛋白減少或消失，血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陰性。周圍血出現晚幼紅細胞提示骨髓代償性增生。

3.D

【答案解析】紅細胞破壞增多的檢查主要包括：血中游離膽紅素增多、尿膽原升高、血清結合珠蛋白降低、血漿游離血紅蛋白升高、尿血紅蛋白陽性、乳酸脫氫酶升高、破碎和畸形紅細胞升高、紅細胞壽命縮短。網織紅細胞的測定是紅細胞代償性增生的檢查，晚幼紅、晚幼粒均是骨髓造血功能的檢測，靶形紅細胞主要見于海洋性貧血。

4.E

【答案解析】α海洋性貧血是由于α珠蛋白生成障礙引起；β海洋性貧血是由于β珠蛋白生成障礙引起；鐮刀細胞貧血是由于紅細胞形狀鐮變引起；陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是由于紅細胞對補體敏感增加引起；遺傳性球形紅細胞增多癥是由于紅細胞膜先天缺陷，滲透脆性增高引起。故選E.

二、A2型選擇題

1.D

【答案解析】根據患者頭暈、乏力、面色蒼白病史、血常規(guī)特點考慮患者為貧血。根據特異性的檢查：尿Rous試驗（含鐵血黃素尿試驗）和Ham試驗（酸溶血試驗）對于診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿具有很高的特異性。鞏膜黃染及脾大可為溶血造成。故選D.

2.E

【答案解析】考慮應該是遺傳性球形細胞增多癥，A是診斷PNH，但患者沒有血紅蛋白尿而且PNH不會有脾大，B自體溶血試驗見于藥物相關性免疫性溶血性貧血、溶血性貧血，C是診斷自身免疫溶血性貧血的，不是遺傳病，此病屬于正細胞貧血?；颊呙黠@是小細胞貧血，D是診斷海洋性貧血的，也是顯性遺傳，但是出生就會發(fā)病，E最符合。

三、A3/4型選擇題

1.A

【答案解析】周圍血片球形紅細胞增多＞10%是遺傳性球形紅細胞增多癥的特征。

2.C

【答案解析】脾切除對本病有顯著療效。

3.C

【答案解析】臨床癥狀（貧血、黃疸、脾大），紅細胞滲透脆性增加及家族史支持遺傳性球形紅細胞增多癥。

四、B型選擇題

1.C

2.E

【答案解析】缺鐵性貧血和巨幼細胞貧血外周血中，一般為紅細胞減少。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿會出現全血細胞減少，但酸溶血試驗（Ham試驗）陰性可排除該病。自身免疫性溶血性貧血可出現紅細胞和血小板減少。Coomb‘s試驗又叫抗人球蛋白試驗，是診斷自身免疫性溶血性貧血的重要依據。

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