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【考頻指數(shù)】★
【考點(diǎn)精講】
1.正常情況下,血紅素合成后迅速與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白,不致有過多的血紅素堆積;血紅素結(jié)合成血紅蛋白后,對ALA合酶不再有反饋抑制作用。如果血紅素的合成速度大于珠蛋白的合成速度,過多的血紅素可以氧化成高鐵血紅素,后者對ALA合酶也具有強(qiáng)烈抑制作用。某些固醇類激素,例如睪酮在體內(nèi)的5-β還原物,能誘導(dǎo)ALA合酶,從而促進(jìn)血紅素的生成。
2.紅細(xì)胞的代謝
(1)血紅素合成的原料、部位和關(guān)鍵酶
1)血紅蛋白=珠蛋白(α2β2)+血紅素
2)合成血紅素的原料:甘氨酸、琥珀酰CoA和Fe2+
3)關(guān)鍵酶:ALA(δ-氨基-γ-酮戊酸)合酶
4)腎臟分泌的促紅細(xì)胞生成素可以調(diào)節(jié)血紅素的合成
(2)成熟紅細(xì)胞的代謝
1)糖酵解:①供能;②生成NADH;③生成2,3-DPG(2,3-二磷酸甘油酸)。
2)磷酸戊糖途徑和氧化還原體系①生成NADPH;②關(guān)鍵酶:6-磷酸葡萄糖脫氫酶,此酶缺陷導(dǎo)致蠶豆病。
【進(jìn)階攻略】
本章內(nèi)容較雜,其中需要注意血紅素的合成的原料、部位和關(guān)鍵酶,了解血紅素合成后與那種蛋白結(jié)合形成血紅蛋白。
【易錯易混辨析】
血紅素的合成的原料、部位和關(guān)鍵酶
1.原料——琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+。
2.部位——起始和終止反應(yīng)均在線粒體進(jìn)行,中間過程在胞漿進(jìn)行。
3.關(guān)鍵酶——δ氨基γ酮戊酸(ALA)合酶,其輔酶是磷酸吡哆醛。
【知識點(diǎn)隨手練】
一、A1型選擇題
1.血紅素合成的限速酶是
A.ALA脫水酶
B.ALA合酶
C.尿卟啉原Ⅰ合成酶
D.血紅素合成酶
E.尿卟啉原Ⅲ合成酶
【知識點(diǎn)隨手練參考答案及解析】
一、A1型選擇題
1.B
【答案解析】血紅素的生成:胞液中生成的糞卟啉原Ⅲ再進(jìn)入線粒體,經(jīng)糞卟啉原Ⅲ氧化脫羧酶和原卟啉原Ⅸ氧化酶催化,使糞卟琳原Ⅲ的側(cè)鏈氧化生成原卟啉Ⅸ。通過亞鐵整合酶,又稱血紅素合成酶的催化,原卟啉Ⅸ和Fe2+結(jié)合,生成血紅素。鉛等重金屬對亞鐵整合酶有抑制作用。
拓展閱讀——ALA合酶:它是血紅素合成體系的限速酶,受血紅素的別構(gòu)抑制調(diào)節(jié)。此外,血紅素還可以阻抑ALA合酶的合成。磷酸吡哆醛是該酶的輔基,維生素B6缺乏將減少血紅素的合成。正常情況下,血紅素合成后迅速與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白,對ALA合酶不再有反饋抑制作用。如果血紅素的合成速度大于珠蛋白的合成速度,過多的血紅素可以氧化成高鐵血紅素,后者對ALA合酶也具有強(qiáng)烈抑制作用。
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