關(guān)于臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《血液系統(tǒng)》考點“溶血性貧血”，相信大家都想掌握，為方便大家備考，在此醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家整理如下內(nèi)容：

2.確定存在溶血的實驗室檢查

（1）紅細胞壽命縮短是溶血的直接證據(jù)。

（2）紅細胞大量破壞的間接證據(jù)

膽紅素增高：間膽升高為主，同時伴尿膽原和糞膽原增多；血清乳酸脫氫酶升高。

（3）紅細胞代償性增生證據(jù)

網(wǎng)織紅細胞增多、骨髓紅系增生，粒：紅比值明顯減低。

各類型的溶血性貧血都具有上述實驗室檢查異常

（4）提示血管內(nèi)溶血的檢查

血紅蛋白血癥（血清游離血紅蛋白升高）、血紅蛋白尿（醬油色尿）、含鐵血黃素尿（Rous試驗陽性）、血清結(jié)合珠蛋白降低、外周血涂片中破碎紅細胞。

（5）確定溶血性貧血病因的實驗室檢查

1）紅細胞形態(tài)：球形紅細胞增多見于遺傳性球形細胞增多癥；橢圓形紅細胞見于遺傳性橢圓形細胞增多癥；靶形紅細胞見于海洋性貧血。

2）紅細胞滲透脆性試驗：脆性增高見于遺傳性球形細胞增多癥。

3）抗人球蛋白試驗（Coomb‘s試驗）：自身免疫性溶血性貧血。

4）酸溶血試驗（Ham試驗），蔗糖水溶血試驗及蛇毒因子溶血試驗，CD55、CD59檢測：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）。

5）血紅蛋白電泳和血紅蛋白F定量測定：異常血紅蛋白病和海洋性貧血。

6）紅細胞酶活性測定：酶缺陷引起的溶血性貧血。

7）高鐵血紅蛋白還原試驗：G6PD缺乏。

3.自身免疫性溶血性貧血根據(jù)自身抗體作用于紅細胞所需溫度不同可分為溫抗體型和冷抗體型。

4.溶血的治療

（1）糖皮質(zhì)激素治療：適用于免疫性溶血性貧血，PNH.

（2）脾切除治療：適用于紅細胞主要在脾臟破壞者，如遺傳性球形細胞增多癥、某些類型的血紅蛋白病，以及溫抗體型自身免疫性溶血性貧血糖皮質(zhì)激素治療無效或需要大劑量維持者。

（3）輸血：貧血嚴(yán)重者，以輸注洗滌RBC為宜。

5.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

（1）定義：后天獲得性紅細胞膜缺陷引起的溶血性貧血，血管內(nèi)溶血。臨床上以間歇發(fā)作性睡眠后血紅蛋白尿為特征。

（2）臨床特征：反復(fù)發(fā)作血紅蛋白尿，貧血，血栓。

（3）實驗室檢查：貧血；Rous試驗、酸溶血試驗（Ham試驗）、蔗糖水試驗及蛇毒因子溶血試驗中任意兩項陽性。CD55，CD59陰性細胞增多。

（4）鑒別診斷：PNH與再障有密切的關(guān)系，可相互轉(zhuǎn)化，成為再生障礙性貧血-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征。

（5）治療：糖皮質(zhì)激素，碳酸氫鈉，輸血等。其中糖皮質(zhì)激素；糖皮質(zhì)激素是治療溫抗體型AIHA的主要藥物。紅細胞恢復(fù)正常后維持治療劑量1個月，以后逐漸減量。小劑量潑尼松（5——10mg/d）持續(xù)至少3——6個月。治療3周無效或需要潑尼松10mg/d以上才能維持者應(yīng)改換其他療法。

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