簡(jiǎn)述補(bǔ)體的合成與代謝
1.補(bǔ)體編碼基因:補(bǔ)體成分十分復(fù)雜,各編碼基因分散在不同的染色體上,補(bǔ)體成分的許多蛋白質(zhì)分子具有同分異構(gòu)現(xiàn)象,顯示其遺傳多態(tài)性。幾乎所有補(bǔ)體蛋白均為單位點(diǎn)常染色體等顯性遺傳。編碼人C4、C2、B因子的基因在第6對(duì)染色體短臂上,與MHC的基因相鄰,命名為Ⅲ類(lèi)組織相容性基因;與C3、C4反應(yīng)的許多調(diào)節(jié)蛋白的基因被組合在一起,在第一對(duì)染色體上形成一個(gè)超基因家族,此家族編碼的蛋白有:H因子、C4bp、DRF、CR1、CR2等。
2.補(bǔ)體合成的器官及細(xì)胞:盡管一些器官和組織產(chǎn)生不同補(bǔ)體成分醫(yī)|學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理,但產(chǎn)生補(bǔ)體的主要器官是肝臟,主要細(xì)胞是巨噬細(xì)胞。
3.補(bǔ)體的代謝平衡:補(bǔ)體成分在血液中可被蛋白酶直接降解,病理情況下補(bǔ)體的代謝速率反映了補(bǔ)體的激活程度,補(bǔ)體活化后的酶解片段迅速失活,并很快從循環(huán)中消除,沉著于細(xì)胞表面及組織中被消耗或分解。如C3在C3轉(zhuǎn)化酶作用下,生成C3a和C3b,C3降解為iC3b,再降解為C3c、C3dg,最后降解為C3d和C3g.
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