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口腔執(zhí)業(yè)醫(yī)師——臨床綜合——內(nèi)科
血友病
血友病是一組伴X染色體遺傳的出血性疾病,主要機(jī)制是凝血活酶生成障礙引起出血,其中以血友病A最為常見(jiàn),該病以陽(yáng)性家族史、幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關(guān)節(jié)出血為特征。
臨床表現(xiàn)
1. 出血 表現(xiàn)為自幼開(kāi)始的自發(fā)性出血或受傷后出血不止,常表現(xiàn)為負(fù)重關(guān)節(jié)如膝、踝關(guān)節(jié)反復(fù)出血,長(zhǎng)期可致關(guān)節(jié)腫賬、僵硬、畸形,重癥患者可有內(nèi)臟出血,如尿血、咯血、嘔血和黑便。
2. 出血引起的壓迫癥狀 血腫壓迫部位不同表現(xiàn)不同,壓迫周圍神經(jīng)致局部疼痛、麻木及肌肉萎縮;壓迫血管可致相應(yīng)供血部位缺血性壞死或淤血、水腫;口腔底部、咽后壁、喉部及頸部出血可致呼吸困難。
例題
患者男性,10歲,自幼有出血傾向,受傷后出血不止。實(shí)驗(yàn)室檢查提示:出血時(shí)間正常,凝血時(shí)間正常,PLT 150×109/L,部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng),凝血酶原時(shí)間正常。其母親家族親屬有類似病史,考慮的診斷是
A.血友病
B.血管性血友病
C.過(guò)敏性紫癜
D.維生素K缺乏
E.遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥
【正確答案】A
解析:患者男性,自幼有出血不止病史,血小板數(shù)目正常,凝血酶原時(shí)間正常,母親家族有相同疾病史。
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簡(jiǎn)介:
穆久月老師,碩士學(xué)歷,考證達(dá)人,曾任職高校教師工作,善于梳理知識(shí)點(diǎn),邏輯清晰,娓娓道來(lái)。
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