為方便大家復習2020年口腔執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試《口腔頜面外科學》考綱相關考點，醫(yī)學教育網(wǎng)編輯將整理的“腺樣囊性癌-口腔執(zhí)業(yè)醫(yī)師知識點梳理”內(nèi)容分享如下：

病因

由Billroth首次報道，并稱為圓柱瘤。多數(shù)人認為腫瘤來自涎腺導管，也可能來自口腔黏膜的基底細胞。

臨床表現(xiàn)

腺樣囊性癌占涎腺腫瘤的5%——10%，在涎腺惡性腫瘤中占24%。好發(fā)于涎腺，以發(fā)生在腭腺者常見。大涎腺雖然較少，但為頜下腺和舌下腺好發(fā)的腫瘤。在腮腺腫瘤中僅占2%——3%。男女發(fā)病率無大差異，或女性稍多。最多見的年齡是40——60歲。

腫瘤早期以無痛性腫塊為多，少數(shù)病例在發(fā)現(xiàn)時即有疼痛，疼痛性質(zhì)為間斷或持續(xù)性。有的疼痛較輕微，有的可劇烈。病程較長，數(shù)月或數(shù)年。腫瘤一般不大，多在1——3厘米。腫塊的形狀和特點可類似混合瘤，圓形或結節(jié)狀，光滑。多數(shù)腫塊邊界不十分清楚，活動度差，有的較固定且與周圍組織有粘連。腫瘤常沿神經(jīng)擴散，發(fā)生在腮腺的腺樣囊性癌可致面神經(jīng)麻痹，并可沿面神經(jīng)擴展而累及乳突和顳骨；頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌，可沿舌神經(jīng)或舌下神經(jīng)擴展至距原發(fā)腫瘤較遠的部位，并造成患側舌知覺和運動障礙；發(fā)生在腭部的腺樣囊性癌，可沿上頜神經(jīng)向顱內(nèi)擴展，破壞顱底骨質(zhì)和引起劇烈疼痛。腫瘤也常侵犯鄰近骨組織，如發(fā)生于頜下腺和舌下腺者常累及下頜骨；發(fā)生在腭部都常累及腭骨等。發(fā)生于小涎腺樣囊性癌累及黏膜時，除觸及質(zhì)地硬、表面呈小結節(jié)狀的腫塊外，常可見明顯的、呈網(wǎng)狀擴張的毛細血管。

診斷

腺樣囊性癌和其他類型的涎腺惡性腫瘤一樣，術前診斷較難。涎腺腫塊早期出現(xiàn)疼痛及神經(jīng)麻痹者，應首先考慮腺樣囊性癌的診斷。為進一步確診，可做細針穿刺細胞學檢查，鏡下可見瘤細胞呈圓形或卵圓形，似基底細胞，并呈球團形聚集；黏液呈球團形，在其周圍有一層或多層腫瘤細胞。這種獨特表現(xiàn)是其他涎腺上皮腫瘤所沒有的，具此特點可診斷為腺樣囊性癌。

治療

外科手術切除仍然是目前治療腺樣囊性癌的主要手段。手術設計時應比其他惡性腫瘤擴大手術正常邊界，術中宜行冷凍切片檢查，以確定周圍組織是否正常。術后常需配合放療，以殺滅可能殘留的腫瘤細胞。術后可選用化療，以預防血道轉移。局部大塊切除是根治腺樣囊性癌的主要原則，即在功能影響不大的情況，盡可能切除腫瘤周圍組織。原則上腺樣囊性癌做腮腺全切，考慮到腺樣囊性癌具有較高的神經(jīng)侵犯性，對面神經(jīng)的保留不宜過分考慮；頜下腺者至少應行頜下三角清掃術；發(fā)生在腭部者應考慮做上頜骨次全或全切除術，如已侵犯腭大孔，應連同翼板在內(nèi)將翼腭管一并切除，必要時可行顱底切除。

腺樣囊性癌的頸淋巴結轉移率在10%左右，但直接侵犯遠較瘤栓轉移為多。Allen及Bosch通過對腺樣囊性癌的區(qū)域淋巴轉移的研究，認為所謂淋巴結轉移都是腫瘤直接侵入淋巴結，其周圍軟組織都有瘤細胞浸潤，未見瘤栓轉移的病例。因此腺樣囊性癌患者不必做選擇性淋巴結清掃術。

復發(fā)性或晚期腫瘤除做廣泛切除外，術后可配合放射治療。有些解剖部位手術不能徹底時，也需術后配合放射治療。手術配合放射治療有可能減低復發(fā)率。對于一些失去手術機會的病例，也可以采用放射治療控制發(fā)展。

晚期患者或術后復發(fā)患者也可配合化療，以減少復發(fā)?；熤饕糜谂浜鲜中g治療或姑息治療。

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