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什么是釉質(zhì)形成缺陷癥

什么是釉質(zhì)形成缺陷癥?釉質(zhì)形成缺陷癥的定義是什么?相信這是大家最想知道,最想了解的話題。下面醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理了相關(guān)信息,希望對(duì)大家能有所幫助。

釉質(zhì)形成缺陷癥(amelogenesis imperfecta)也稱釉質(zhì)發(fā)育不全癥,為遺傳性的釉質(zhì)發(fā)育異常,包括一組復(fù)雜的、不同類型的病變;分為礦化不全型和形成不全型。礦化不全型又可進(jìn)一步分為鈣化不全型和成熟不全型。在礦化不全型,基質(zhì)形成正常,但鈣化異常;而在形成不全型,基質(zhì)形成缺陷,但礦化正常。然而,電鏡及顯微放射研究提示,在所有類型的釉質(zhì)發(fā)育不全都有鈣化及基質(zhì)形成的障礙,表明釉質(zhì)形成的普遍缺陷。

1.形成不全型

基本病變?yōu)橛再|(zhì)基質(zhì)沉積量減少,已形成的基質(zhì)礦化正常,X線檢查釉質(zhì)與其下方的牙本質(zhì)有良好的反差。依亞型不同,臨床表現(xiàn)有很大差異。

普遍性凹陷者,針尖至針頭大小的凹陷缺損遍布于牙面,牙頰面受累最嚴(yán)重,凹陷成排排列,可伴色素沉著。凹陷之間的釉質(zhì)厚度、硬度、顏色正常。

局限性凹陷者,表現(xiàn)為橫向排列的凹陷、線形缺損,或較大面積的缺陷而周圍為鈣化不全。典型病變位于牙頰面中1/3,切緣、咬合面常不累及。病變影響乳、恒牙列,或僅影響乳牙列,可所有牙或少數(shù)牙受累。常染色體隱性型(IC型)病變更嚴(yán)重,常累及兩牙列的所有牙。

常染色體顯性的光滑型,牙的釉質(zhì)變薄,表面光滑,質(zhì)地硬,有光澤。牙冠小,似進(jìn)行過牙體制備,接觸點(diǎn)喪失,但開袷罕見。牙呈白堊色、半透明棕色,X線上見牙外周有薄層的釉質(zhì)射線阻射區(qū)。

X性連鎖顯性光滑型,男性患者乳、恒牙列表現(xiàn)為彌漫性的薄層釉質(zhì),光滑,有光澤,棕、黃棕色,X線見外周射線阻射的釉質(zhì)。女性患者表現(xiàn)為釉質(zhì)形成不全的垂直向淺溝,其間夾雜有正常厚度的釉質(zhì)。幾乎所有男性患者及少數(shù)女性患者有開 .在粗糙型,釉質(zhì)薄、硬、表面粗糙,似光滑型,牙冠向切緣、咬合面?zhèn)戎饾u變細(xì),接觸點(diǎn)喪失,牙呈白、黃白色,釉質(zhì)比光滑型硬,不易磨損。X線檢查見牙外周釉質(zhì)的薄層射線阻射區(qū)。前牙開 常見。

2.鈣化不全型

為釉質(zhì)形成缺陷中最常見的類型,釉基質(zhì)形成正常但無明顯的礦化,分常染色體顯性、常染色體隱性兩種亞型。兩型均為牙萌出時(shí)大小、形態(tài)、釉質(zhì)厚度正常,但釉質(zhì)很軟,因磨耗而很快磨去,常磨至牙齦水平,僅遺留頸部釉質(zhì),因頸部釉質(zhì)鈣化較高。由于大部分釉質(zhì)被磨去,造成牙本質(zhì)暴露。萌出時(shí)釉質(zhì)黃棕色或橙色,但很快由于色素沉著變?yōu)樽刂梁谏?,并有牙石沉積。牙未萌及前牙開 常見。兩種亞型的表現(xiàn)相似,但常染色體隱性型病變常更嚴(yán)重。X線檢查示釉質(zhì)硬度與牙本質(zhì)相似。

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