概述

　　淋巴水腫（lymphedema）是一種慢性進展性疾病，由淋巴循環(huán)障礙及富含蛋白質(zhì)的組織間液持續(xù)積聚所引起。好發(fā)于四肢，尤其是下肢更常見。淋巴管和淋巴結(jié)損傷后，癥狀在數(shù)年之后才會出現(xiàn)，因此，本病的預(yù)后仍是一個難題，近年來臨床醫(yī)學(xué)已給予重視。

　　病因和分類淋巴水腫可按病因?qū)W（原發(fā)和繼發(fā)）、遺傳學(xué)（家族性或單純性）及發(fā)病時間（先天性和遲發(fā)性）分類。目前多常用的是以下兩種：

　?。ㄒ唬┰l(fā)性淋巴水腫1、先天性：1歲前起病，有家族史的又稱Milroy病；

　　2、早發(fā)性：1-35歲間發(fā)病，有家族史者稱Meige?。?/P>

　　3、遲發(fā)性：35歲以后發(fā)病。發(fā)病原因不明，可能與淋巴管纖維性阻塞、擴張及排空功能障礙有關(guān)。

　?。ǘ├^發(fā)性淋巴水腫起因為淋巴管病理性阻塞，常見的原因有：淋巴結(jié)切除術(shù)，放療后纖維化，腫瘤浸潤淋巴結(jié)或腫瘤細胞阻塞淋巴管及炎癥后纖維化等。乳腺癌作腋窩淋巴結(jié)廣泛切除術(shù)、術(shù)后腋窩與胸部放療造成的淋巴損害，前列腺癌及盆腔臟器腫瘤致使淋巴管（淋巴結(jié)）浸潤或阻塞，反復(fù)發(fā)作的淋巴管感染（β溶血性鏈球菌，少數(shù)為葡萄球菌）引起的淋巴管纖維性阻塞，是造成上肢或下肢淋巴水腫的常見原因。部分絲蟲病流行地區(qū)與結(jié)核病高發(fā)區(qū)，仍是淋巴水腫的重要病因。

　　病理改變淋巴是細胞間隙中的組織液，經(jīng)淋巴管回流入靜脈。淋巴循環(huán)亦是人體生理功能性體格循環(huán)這一。淋巴系統(tǒng)先天性發(fā)育不良或由于某種原因發(fā)生閉塞或破壞，所屬遠端淋巴回流即發(fā)生障礙，組織間隙淋巴液異常增多。若發(fā)生在肢體則受累肢體均勻性增粗，起初皮膚尚光滑、柔軟，抬高患肢水腫可明顯消退。由于積聚的淋巴液富含蛋白質(zhì)，可高達5.8g/dl，〔正常0.72g/dl〕長期刺激使結(jié)締組織異常增生，脂肪組織為大量纖維組織替代。皮膚及皮下組織極度增厚，皮膚表面角化、粗糙、指壓后不發(fā)生壓痕，出現(xiàn)疣狀增生物，形成典型的“象皮腫”。感染使炎性滲出液增加，刺激大量結(jié)締組織增生，破壞更多的淋巴管，加重淋巴液滯留，增加繼發(fā)感染機會，形成惡性循環(huán)，致使淋巴水腫日益加重。

　　臨床表現(xiàn)

　　（一）先天性淋巴水腫  分為兩類：

　　1.單純性發(fā)病無家族或遺傳因素。發(fā)病率占原發(fā)性淋巴水腫的12%.出生后即有一側(cè)肢體局限或彌漫性腫脹，不痛、無潰瘍，極少并發(fā)感染，一般情況良好，多見于下肢。

　　2.遺傳性又稱Milroy病，較罕見。同一家族中有多人患病，也即出生后發(fā)病，多為一側(cè)下肢受累。

　?。ǘ┰绨l(fā)性淋巴水腫女性多見，男女之比1∶3，發(fā)病年齡9～35，70%為單側(cè)性。一般在無明顯誘在下出現(xiàn)足踝部輕度腫脹，站立、活動、月經(jīng)期及氣候暖和時加重。指高患肢水腫可暫時減輕。病變逐漸加重并蔓延至小腿，但一般不超過膝關(guān)節(jié)。后期可呈典型“象皮腿”，但很少并發(fā)潰瘍和繼發(fā)感染。

　　（三）感染性淋巴水腫包括細菌、真菌、絲蟲等感染。足趾皮膚裂縫或水泡是致病菌最常見的入侵途徑，其次下肢靜脈曲張并發(fā)潰瘍繼發(fā)感染及其他局部損傷或感染也是細菌入侵的途徑。此外，女性盆腔炎所致的盆腔淋巴結(jié)炎，可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不腫也有報道。鏈球菌是繼發(fā)感染的最常見病原菌。臨床以反復(fù)發(fā)作的急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎為特點，全身癥狀嚴重，有寒戰(zhàn)、高熱兼伴惡心、嘔吐，局部溝淋巴結(jié)腫大伴壓痛。經(jīng)抗炎對癥治療全身癥狀較快消退，但局部病變緩解較慢，易反復(fù)。每次發(fā)作后下肢腫脹加重，最終皮膚粗糙出現(xiàn)疣狀增生物，少數(shù)可繼發(fā)慢性潰瘍。

　　足癬本身或繼發(fā)感染也造成淋巴水腫，一般局限于足及足背部，嚴重真菌感染常是急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎的先兆?？刂普婢腥臼穷A(yù)防淋巴水腫的有效措施之一。

　　絲蟲感是我國東南沿海地區(qū)下肢淋巴水腫的常見原因。發(fā)病率4～7%，男性多見。絲蟲感染初期有不同程度發(fā)熱及局部脹痛。反復(fù)絲蟲感染使下肢局部淋巴管狹窄、閉塞、破壞，所屬遠端皮膚和皮下組織淋巴液回流受阻，出現(xiàn)淋巴水腫。足癬等局部病灶或繼發(fā)的丹毒樣反復(fù)發(fā)作，使淋巴引流受阻和感染互為因果，形成惡性循環(huán)，最終成為典型的“象皮腿”。

　?。ㄋ模p傷性淋巴水腫  主要分手術(shù)后淋巴水腫和放療后淋巴水腫。

　　1.手術(shù)后淋巴水腫常發(fā)生于淋巴結(jié)清掃術(shù)后，乳癌根治術(shù)后引起的一側(cè)上肢淋巴水腫尤為多見。淋巴結(jié)廣泛清掃后遠端淋巴受阻，淋巴液刺激組織纖維化，逐使腫脹不斷加重。術(shù)后發(fā)生淋巴水腫的時間差異較大，一般術(shù)后肢體開始活動即有近端肢體輕度腫脹，但也可發(fā)生于術(shù)后數(shù)周甚至數(shù)月。

　　2.放療后淋巴水腫深度X線及鐳錠療法引起局部組織纖維化，淋巴管閉塞造成淋巴水腫。

　?。ㄎ澹盒阅[瘤性淋巴水腫原發(fā)性和繼發(fā)性淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤都可阻塞淋巴管產(chǎn)生淋巴水腫。前者見于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多發(fā)性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤雖屬罕見，但都是長期淋巴水腫惡變的結(jié)果，多發(fā)生于乳癌根治術(shù)后肢體出現(xiàn)淋巴水腫的病人，一般于術(shù)后10年發(fā)病，先皮膚出現(xiàn)紅色或紫色斑點，呈多發(fā)性，以后融合成潰瘍性腫塊。發(fā)病后肢體淋巴水腫更為嚴重。應(yīng)及時作活組織檢查。診斷明確后需作截肢術(shù)。

　?。┌床〕踢M展，可以分為：潛伏期、組織間液積聚、淋巴管周圍纖維化、尚無明顯肢體浮腫。

　?、衿冢撼拾枷菪愿∧[，抬高肢體可大部分或完全緩解，無明顯皮膚改變；

　?、蚱冢悍前枷菪愿∧[，抬高肢體不能緩解，皮膚明顯纖維化；

　　Ⅲ期：肢體不可逆性浮腫，反復(fù)感染，皮膚及皮下組織纖維化和硬化，呈典型象皮腿外觀。

　　實驗室及其他檢查

　　（一）診斷性穿刺組織液分析皮下水腫組織液的分析，有助于疑難病例的鑒別診斷。淋巴水腫液蛋白含量通常很高，一般在1.0～5.5g/dl，而單純靜脈郁滯、心力衰竭或低蛋白血癥的水腫組織液蛋白含量在0.1～0.9g/dl.檢查通常用于慢性粗大的腫脹肢體，只需注射器和細針即可操作，方法簡單、方便。但不能了解淋巴管的病變部位及功能情況。是一粗略的診斷方法。

　?。ǘ┝馨凸茉煊傲馨凸艽┐套⑸湓煊皠?，攝片顯示淋巴系統(tǒng)形態(tài)學(xué)的一種檢查方法，是淋巴水腫的特異輔助檢查。

　　1.適應(yīng)證⑴鑒別淋巴水腫與靜脈性水腫。

　?、畦b別原發(fā)性淋巴水腫與繼發(fā)性淋巴水腫。

　?、菙M行淋巴-靜脈吻合術(shù)者。

　　2.淋巴管造影方法目前大多采用直接淋巴管穿刺注射造影法。先在足背第1～4跖骨水平皮下注射伊文思蘭.25～0.5ml3～5分鐘后即可見藍色細條狀淺表淋巴管。局麻下切開皮膚分離淺表淋巴管，在其近、遠端各繞過一根細絲線，暫時阻斷近端，使淋巴液滯留，用27～30號針頭穿刺淋巴管，然后注入1%普魯卡因少許以證實確在腔內(nèi)而且不漏，固定針頭，通過塑料管與注射器連接，以0.1～0.2ml/分鐘的均勻速度注射Ethiodol12ml（乙碘油）。注射2ml后在踝關(guān)節(jié)及盆腔攝片，鑒定造影劑有無外滲并摒除誤注入靜脈內(nèi)。注射守畢拔出針頭，結(jié)扎淋巴管以防淋巴漏，縫合皮膚。造影攝片包括：小腿前后位，大腿前后位，從腹股溝至第一腰椎的前后位、斜位或側(cè)位。

　　3.淋巴管造影的異常表現(xiàn)⑴原發(fā)性淋巴水腫：淋巴管瓣膜缺如或功能不全，淋巴管擴張迂曲。

　　⑵繼發(fā)性淋巴水腫：淋巴管中段，遠端淋巴管擴張、迂曲，數(shù)目增多且不規(guī)則。轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)可見淋巴結(jié)內(nèi)充盈缺損、邊緣呈蟲蝕狀。

　　4.并發(fā)癥⑴切口感染，淋巴漏。

　　⑵全身性反應(yīng)：發(fā)熱、惡心、嘔吐，由于對造影劑過敏個別可能產(chǎn)生周圍循環(huán)衰竭。

　?、蔷植苛馨凸芊磻?yīng)性炎癥，使淋巴水腫加重。

　　⑷肺栓塞：造影劑可能  壓力增高通過吻合側(cè)支進入靜脈，引起肺栓塞，發(fā)生率為2～10%，文獻有因肺栓塞致死的報道。

　?。ㄈ┩凰亓馨凸茉煊坝捎诹馨凸躕線造影不能提供淋巴系統(tǒng)功能的定量動力學(xué)資料，也不能提供來自不同肢體部位淋巴引流的簡單情況，因此目前開展一種有價值的靜態(tài)淋巴系統(tǒng)內(nèi)爍造影（核素顯象），將99m锝鍊硫化物膠物0.25ml（75MBq）注射到雙足第二趾蹼皮下組織。用r照相機正對患者下腹部和腹股溝區(qū)，分別在1/2、1、2和3小時作靜態(tài)圖象掃描，再分別計算髂腹股溝淋巴結(jié)攝取的同位素量。用同位素顯象研究慢性淋巴水腫的淋巴功能，提示患肢淋巴回流的減少程度與淋巴水腫的嚴重程度相關(guān)。在嚴重淋巴水腫，同位素攝取率幾乎為0，而在靜脈靜脈性水腫淋巴回流的吸收百分比顯著增加。因此可用于淋巴性水腫與靜脈水腫的鑒別，其診斷淋巴水腫的敏感度為97%，特異性為100%.與淋巴管X線造影術(shù)相比，核素顯象操作簡單，診斷明確。但它不能將淋巴管和淋巴結(jié)解剖定位。若考慮淋巴管手術(shù)則仍以淋巴管X線造影為佳。

　　此外，新近開展的血管無損傷檢測技術(shù)也有助于靜脈性水腫和淋巴性水腫的鑒別，作為門診篩選檢查方法，既簡單雙方便。

　　診斷和鑒別診斷

　　1.靜脈性水腫多見于下肢深靜脈血栓形成，以單側(cè)肢體突發(fā)性腫脹急性起病，伴皮色青紫、腓腸肌及股三角區(qū)明顯壓痛、淺靜脈顯露為其臨床特點，足背水腫不明顯。淋巴水腫則起病較為緩慢，以足背踝部腫脹較為多見。

　　2.血管神經(jīng)性水腫水腫發(fā)生于外界過敏因素的刺激，起病迅速，消退也快，間歇性發(fā)作為其特點。淋巴水腫則呈逐漸加重的趨勢。

　　3.全身性疾病低蛋白血癥，心力衰竭、腎病、肝硬化、粘液性性水腫等均可產(chǎn)生下肢水腫。一般為雙側(cè)對稱性，并伴有各自的原發(fā)疾病臨床表現(xiàn)。通常經(jīng)詳細的病史詢問，仔細的體格檢查及必要的化驗檢查即可鑒別。

　　4.先天性動靜脈瘺先天性動靜瘺可表現(xiàn)為肢體水腫，但一般患肢長茺與周徑均大于健側(cè)，皮溫增高、淺靜脈曲張、局部區(qū)域可聞及血管雜音，周圍靜脈血氧含量接近動脈血氧含量。上述均為其獨有特點。

　　5.脂肪瘤少數(shù)病變范圍十分廣泛的脂肪瘤或脂肪組織增生可與淋巴水腫混淆。但脂肪瘤大多呈局限性生長，病程較慢，皮下組織柔軟無水腫表現(xiàn)，必要時可行軟組織X線鉬靶攝片以助確診。

　　治療

　　淋巴水腫根據(jù)病程早晚，治療原則不同。早期以排除郁積滯留淋巴液，防止淋巴積液再生為宗旨，晚期則以手術(shù)切除不能復(fù)原的病變組織或以分流術(shù)治療局限性淋巴管阻塞為目的。

　　（一）急性期淋巴水腫，以非手術(shù)治療為主。

　　1.體位引流肢下下垂?fàn)顟B(tài)使組織間隙中淋巴液滯留加重，抬高患肢30～40cm利用重力作用可促進淋巴液回流，減輕水腫。此未能簡單有效，但作用不持久，患肢下垂水腫再度加重。

　　2.加壓包扎在體位引流基礎(chǔ)上，在患肢指高事用彈力襪或彈力繃帶加壓包扎，擠壓組織間隙，協(xié)助淋巴回流。彈力繃帶松緊應(yīng)適宜。也可用間隙加壓器（intermittent compression pumps）多次和長時間使用，對改善水腫有一定療效。文獻報道國外目前采用淋巴加壓器（lymha-press）一種更為先進有效的加壓充氣裝置，充氣裝置分9～12塊，每塊可以單獨充氣加壓，加壓從肢體遠端逐漸向近端進行，一個循環(huán)周期為25少。這種淋巴加壓順較其他簡單加壓裝置的充氣加壓時間大大縮短（簡單加壓充氣裝置循環(huán)周期100秒左右），同時可產(chǎn)生較高壓力達15.6～20.8kPa（120～160mmHg），比外科手術(shù)和單純彈力襪在消腫方面更為有效。但它的使用較復(fù)雜，也不能減少組織間隙中的蛋白成份，只適用于急性期及術(shù)前準(zhǔn)備等短期治療。

　　3.限制鈉鹽攝入和使用利尿劑急性期適當(dāng)限制氯化鈉攝入，一般1～2g/d，以減少組織鈉、水潴留。同時使用適量利尿劑、加快水鈉排出?？捎秒p氫克尿噻每次25mg，每日3次，并適當(dāng)補鉀，待病情穩(wěn)定后停服。

　　4.預(yù)防感染選用抗真菌的油膏、撲粉，保持足趾干燥是預(yù)防和控制真菌感染最為有效的方法；足趾甲床下細菌感染也較為多見，應(yīng)勤剪指趾甲，清除污垢，減少細菌入侵途徑。當(dāng)鏈球菌感染全身性癥狀時，應(yīng)選用青霉素等藥物，配合臥床休息，積極控制感染。晚期淋巴水腫并發(fā)皮膚皸裂可采用油膏外敷保護并潤滑皮膚。

　　此外，多種疫苗、牛奶和異性蛋白注射法，是沿用已久的抗感染療法。人體的各種防御機構(gòu)借此獲得提高。國外學(xué)者證明在注射傷寒三聯(lián)疫苗時，輸出淋巴管中的淋巴球增多，血液中的丙種球蛋白也有所提高，有防止發(fā)生永久性淋巴阻塞的作用。有作者推測異性蛋白可能通過垂體及腎上腺起作用。

　?。ǘ┞粤馨退[  包括非手術(shù)治療的烘繃治療和各種手術(shù)治療。

　　1.烘繃療法烘繃療法是發(fā)掘祖國醫(yī)學(xué)遺產(chǎn)的一種治療方法。其治療原理是利用持續(xù)輻射熱，使患肢皮膚血管擴張，大量出汗，局部組織間隙內(nèi)的液體回入血液，改善淋巴循環(huán)。對于淋巴水腫尚未發(fā)生肢體皮膚嚴重增生者可選用烘繃療法。有電輻射熱治療和烘爐加熱兩種方法。溫度控制在80～100℃，每日1次，每次1小時，20次為一療程。每個療程間隔1～2周。每次治療完畢，應(yīng)外加彈力繃帶包扎。依據(jù)臨床觀察經(jīng)1～2個療程后可見患肢組織松軟，肢體逐步縮小，特別是丹毒樣發(fā)作次數(shù)大為減少或停止發(fā)作。

　　2.手術(shù)治療大多數(shù)淋巴水腫不需外科手術(shù)。約15%的原發(fā)性淋巴水腫最終需行下肢整形手術(shù)?，F(xiàn)有手術(shù)方法除截肢手術(shù)均不能治愈淋巴水腫，但可明顯改善癥狀。

　?、攀中g(shù)適應(yīng)證：

　　①肢體功能損害：由于肢體粗重易疲勞和關(guān)節(jié)活動限制。

　　②過度腫脹伴疼痛。

　?、鄯磸?fù)發(fā)作的蜂窩織炎和淋巴管炎經(jīng)內(nèi)科治療無效。

　　④淋巴管肉瘤：長期淋巴水腫惡性的致死性原因。

　　⑤美容：大多數(shù)原發(fā)性淋巴水腫患者為年輕婦女，對于腫脹明顯并有美容要求者可考慮手術(shù)，但應(yīng)以改善功能為主，美容國輔，否則療效可能不盡人意。

　?、菩g(shù)前準(zhǔn)備對手術(shù)效果有重要作用。它們包括：①臥床休息抬高患肢：使肢體水腫減少至最低限度。有下肢墊高、下肢懸吊和骨牽引等方法，下肢抬高以60o為宜。②控制感染：對反復(fù)發(fā)作的急性蜂窩組炎和急性淋巴管炎，應(yīng)選用敏感藥物于術(shù)前、術(shù)中靜脈或肌注給藥，減少術(shù)后皮瓣感染機會。③清洗皮膚：達到潰瘍愈合或控制局部感染的目的。④保持術(shù)后引流通暢；分離的粗糙面可有毛細血管持續(xù)滲血。必須放置負壓引流，保持皮瓣下無積血積液，減少影響皮瓣血供的因素，防止皮瓣坯死、感染，降低手術(shù)失敗率。⑤術(shù)后繼續(xù)抬高患肢，減輕患肢水腫，有利于靜脈及淋巴回流。

　?、鞘中g(shù)分類：

　　淋巴水腫手術(shù)可分為三類：

　?、偾谐w維化皮下組織后植皮術(shù)。當(dāng)皮膚及皮下組織已發(fā)生不可逆性改變后，切除深筋膜淺面的全部皮下組織，減少肢體皮下組織溶劑。然后取正常皮膚，或切下的病變皮膚修剪后進行植皮。病變組織廣泛者，應(yīng)作分期手術(shù)。

　?、诹馨突亓髦亟ㄐg(shù)。應(yīng)用顯微手術(shù)技術(shù)作淋巴管-靜脈吻合術(shù)、淋巴結(jié)-靜脈吻合術(shù)，或取用正常淋巴管、靜脈，直接植入或旁路移植，重建淋巴回流通路。

　?、蹘У俳M織移植術(shù)。如大網(wǎng)膜、去表皮組織，移植至患肢深筋膜淺面，建立側(cè)枝回流通路。