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丙酸的氧化-公衛(wèi)執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師輔導(dǎo)資料

醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理了丙酸的氧化內(nèi)容如下:

人體內(nèi)和膳食中含極少量的奇數(shù)碳原子脂肪酸,經(jīng)過β-氧化除生成乙酰CoA外還生成一分子丙酰CoA,某些氨基酸如異亮氨酸、蛋氨酸和蘇氨酸的分解代謝過程中有丙酰CoA生成,膽汁酸生成過程中亦產(chǎn)生丙酰CoA.丙酰CoA經(jīng)過羧化反應(yīng)和分子內(nèi)重排,可轉(zhuǎn)變生成琥珀酰CoA,可進(jìn)一步氧化分解,也可經(jīng)草酰乙酸異生成糖。

甲基丙二酰CoA變位酶的輔酶是5′-脫氧腺苷B12(5′dAB12),維生素B12缺乏或5′-dAB12生成障礙均影響變位酶活性,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集|整理使甲基丙二酰CoA堆積。結(jié)果,一方面甲基丙二酰CoA脫去輔酶A,生成甲基丙二酸引起血中甲基丙二酸含量增高(甲基丙二酸血癥),并從尿中排出體外(24小時(shí)排出量大于4mg時(shí)稱為甲基丙二酸尿癥)。另一方面又引起丙酰CoA濃度增高,可參與神經(jīng)髓鞘脂類合成,生成異常脂肪酸(十五碳、十七碳和十九碳脂肪酸),引起神經(jīng)髓鞘脫落、神經(jīng)變性(臨床上稱為亞急性合并變性癥)。

距筆試考試還有

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